5岁孩童两性畸形有男女生殖器 术后恢复女儿身

2014-03-27 09:38:00    作者:   来源:信息时报  我要评论

关键词: 睾丸 袁松坡 阴蒂 临床比较 患者
[提要]广州协佳医院泌尿外科副主任医师袁松坡指出,由于雯雯本身具有阴道、子宫等女性生殖器官,适合改造为女性。据袁松坡介绍,通过剖腹探查,对雯雯右侧性腺进行病理诊断,确定右侧的性腺为睾丸后将其切除。

  5岁的雯雯(化名)在广州通过手术成功恢复女儿身!两性畸形是临床比较罕见的疾病,但雯雯三岁时就遭遇了这样“不辨雌雄”的病。父母在两年时间里带着雯雯到处检查。“雯雯是真两性畸形患者,男女生殖器官都有”——这样经过反复确认的检查结果,犹如晴天霹雳,狠狠地击中了雯雯父母。到目前为止,在国内有能力精确诊断并快速有效治疗解决此类疾病的专家和医院并不多。揪心无助的雯雯父母,听从亲友的建议,到专科医院进行检查治疗。最终,雯雯在广州协佳医院接受了一期手术,初步恢复女儿身。

  诊断:

  女娃阴蒂“肿大”,原来是真两性畸形

  从长相和行为举止来看,5岁的雯雯俨然一个可爱的女娃,但2年前雯雯3岁的时候被发现:阴蒂部位特别粗大,就像有一个小阴茎。广州协佳医院泌尿外科副主任医师袁松坡介绍,雯雯的阴蒂发育跟正常女孩不一致,通过B超检查发现她有两套内生殖器,有子宫,同时也存在睾丸,但睾丸没有降下来的,位于腹腔内。最终,通过染色体检查确定,雯雯是真两性畸形患者。

  雯雯的父母一直把雯雯当成女孩子养育,希望雯雯能够在医生的帮助下恢复女儿身。广州协佳医院泌尿外科副主任医师袁松坡指出,由于雯雯本身具有阴道、子宫等女性生殖器官,适合改造为女性。

  会诊:

  一期阴蒂整形切除睾丸,二期进行阴道成形术

  广州协佳医院特聘主任导师何恢绪教授、广州协佳医院泌尿外科副主任医师袁松坡等专家组织会诊后决定,为雯雯分期做手术。第一期首先进行阴蒂整形术并切除腹腔内睾丸。会阴整形即是把阴茎的海绵体切掉,尽量让雯雯的保留正常女孩子的阴蒂外观。

  二期手术即阴道成形术,这将在雯雯十六岁左右进行。袁松坡指出,由于人工阴道不可能像正常生长发育一样跟着雯雯的生长而生长,因此,如果在雯雯幼年就做阴道成形术,随着雯雯生长发育,将来会影响正常的生活。因此,在雯雯发育相对成熟之后再进行阴道成形术,“人工阴道的宽度和长短基本能够满足过夫妻生活的要求”袁松坡介绍。

  手术:

  成功整形恢复良好,

  发育期需检查激素情况

  日前,广州协佳医院泌尿外科副主任医师袁松坡为雯雯进行了一期手术。“一期手术非常成功,患者术后恢复状况良好”,专家介绍。术后的雯雯看起来依然如从前一样天真活泼。“能在雯雯还不懂事,还没有产生心理阴影的时候,就做了手术,我们心里悬着的大石也放下了。”雯雯的母亲欣慰地说。

  据袁松坡介绍,通过剖腹探查,对雯雯右侧性腺进行病理诊断,确定右侧的性腺为睾丸后将其切除。不过,由于左侧性腺发育太差,只有绿豆大小,只能初步判断为卵巢,予以保留。据袁松坡介绍,手术最大的难点在于会阴整形。与切除睾丸不同,会阴整形的目的要让患者拥有更完美、更接近女性应该有的外生殖器形态,因此,在把阴茎海绵体切除后,还需要保留一个阴蒂的形状。

  从理论上来讲,把睾丸切掉后,且卵巢分泌正常,将来雯雯的女性性征可以得到正常的发育。但是,由于疑似为卵巢的左侧性腺发育迟缓,这可能会影响患者的生育能力。专家建议,在雯雯的发育期,大概12岁左右,到医院复诊检查体内性激素情况,如果有必要需给予人工干预。

  专家提醒

  两性畸形早发现早纠正

  避免产生心理问题

  两性畸形是临床比较罕见的疾病,很多家长认为孩子年龄小,身体抵抗力低,不适合年龄过小接受大手术。但专家提醒,两性畸形手术应该在患儿有心理性别意识之前进行,避免术后或成人后发生严重的心理问题,一般在2~3岁即应明确性别,而手术性别取向应结合生理性别、社会性别、心理性别等多方面因素综合考虑,以确保病情得到及时合理的治疗。

  此外,如果一直不做手术,患者在发育的过程中第二性征就会受到影响。以雯雯为例,一直不进行手术的结果将是,阴茎会发育地越来越大,睾丸也会分泌更多的雄性激素,雯雯出现浓重体毛、喉结、声音粗哑等情况。  

初审编辑:苏旬
责任编辑:王真真

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